Cas cliniques

Tumeurs périnéales aiguës

Publié le 08/12/2008

Plusieurs réponses possibles



Présentation du cas

Une femme de 76 ans était adressée, en urgence, en consultation de dermatologie, pour avis sur des lésions végétantes pubiennes et vulvaires d’évolution rapide, en une semaine. Cette patiente avait pour principaux antécédents une leucémie lymphoïde chronique associée à une thrombopénie à 60 000 par millimètre cube, stable et non traitée, des épisodes d’herpès génital, une hypothyroïdie substituée, une hypertension artérielle contrôlée et une phlébite ancienne. Elle présentait, depuis un an, un prurit vulvaire et périanal intense et invalidant avec des lésions lichénifiées et quelques érosions. Plusieurs biopsies avaient été effectuées et concluaient à une lichénification sans caractère de spécificité. Des traitements successifs par clobétasol crème à 0,05 % (Dermoval®) et éconazole crème à 1 % (Pévaryl®) étaient d’efficacité incomplète.
Alors qu’elle était hospitalisée pour une pneumonie à Pseudomonas aeruginosa, les médecins voyaient se développer rapidement plusieurs tumeurs confluentes périnéales. Ces lésions exophytiques étaient dures, fibrineuses et érodées en surface (Fig. 1). Elles s’étendaient de la région pubienne à la région vulvaire, sur une base érythémateuse. Elles n’étaient pas douloureuses. Il n’était pas observé d’adénopathies satellites. La patiente était apyrétique lors de l’examen.


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Fiches thématiques
Fibroxanthome atypique Péron J. , Depaepe L. , Decroze D. , Jaouen A. , Dalle S. , Balme B. , in Annales de Dermatologie et de Vénéréologie 2014 ; 141 : 786-789
Maladies rares
Acrokeratose paranéoplasique: Syndrome de Bazex Dauendorffer J.-N. , Bourgois C. , in Ann Dermatol Venereol 2006 ; 133 : 1032-1033
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